En Camino de Jaén a Compostela para hacer visible la enfermedad letal del sueño que no tiene cura
SOCIEDAD
Cuatro compañeros peregrinan a Santiago en una iniciativa solidaria que partió de la Sierra de Segura, uno de los focos del estremecedor insomnio familiar fatal, que también ha golpeado Galicia
01 jun 2023 . Actualizado a las 20:53 h.Se denomina insomnio familiar fatal y comprender de qué se trata resulta descorazonador. Una enfermedad extraordinariamente rara, que provoca la muerte en un período que oscila entre los seis y los 48 meses a partir del momento en el que se manifiestan sus primeros síntomas. Una proteína defectuosa, llamada prion y ubicada en el cerebro, se constituye en una auténtica bomba de relojería genética. Su alteración, que el enfermo hereda normalmente de uno de sus padres, suele activarse a partir de los cincuenta años, aunque existen casos mucho más precoces e incluso esporádicos, en los que el enfermo ni la recibe de sus progenitores ni puede a su vez transmitirla.
El tálamo deja de regular el ciclo de sueño y vigilia, y todo se precipita. Episodios depresivos, problemas de movilidad, degeneración de las facultades intelectivas, ansiedad e, inevitablemente, el fallecimiento. Un grupo de cuatro amigos, que el 25 de abril partieron del Hospital Sierra de Segura, en Jaén, peregrinan ahora a Compostela para tratar de atraer la atención sobre un mal que carece de cura, y contribuir a recaudar fondos para que se investigue a fondo.
Que el punto de partida de su Camino fuese el centro hospitalario jienense tiene una explicación. «El 70 % de los casos de todo el mundo se dan en España, en tres zonas muy concretas: Navarra; Álava y el norte de la provincia de Burgos; y la Sierra de Segura», explica Juanfer Ruiz, que impulsa esta iniciativa solidaria junto a José Antonio Molina, Atilano Morales y Jesús Romero. Cuando el sábado alcancen O Obradoiro, habrán recorrido 1.282 kilómetros en cuarenta etapas. Varios alcaldes los han recibido a su paso, aunque en Galicia no han tenido aún demasiada suerte. Los cuatro conocen a familias que han debido superar esta prueba terrible. «Yo trabajo como auxiliar de enfermería, y puedo decirte que es durísimo; por eso estamos aquí», subraya Juanfer. Un dato estremecedor basta para hacerse una idea: el portador tiene un 50 % de posibilidades de transmitir la enfermedad a sus hijos.
En Ourense. Los peregrinos solidarios hicieron escala ayer en Ourense y hoy partirán de Oseira. Aunque cualquiera de sus tres focos está lejos, el insomnio fatal ha golpeado también Galicia, donde hay constancia de dos fallecimientos —uno de ellos en Arousa— por una enfermedad que la emigración contribuye a difundir. Una prueba genética permite detectar la presencia del prion que la desencadena en los hijos de los portadores, pero no todo el mundo es capaz de vivir con un peso semejante.