El Chuac reúne a un grupo multidisciplinar para actualizar el abordaje de la enfermedad de Behçet
04 mar 2020 . Actualizado a las 05:00 h.No es una rareza extrema, pero tampoco se da con la frecuencia suficiente como para que pueda identificarse de un vistazo. Todo lo contrario. Escurridizo y misterioso, se manifiesta en brotes que pueden espaciarse mucho en el tiempo y de forma tan variada y dispersa que hay personas que peregrinan de médico en especialista durante años, e incluso décadas, antes de lograr poner nombre a ese mal tortuoso que, por tratarse de una inflamación de los vasos sanguíneos, campa a sus anchas por el cuerpo adelante.
Para tratar de refrescar las mil formas en la que se presenta la enfermedad de Behçet, bautizada con el apellido del médico turco que la definió en 1937, el Chuac celebró ayer una reunión multidisciplinar como múltiples son las caras que puede dar un mal mucho más antiguo. De hecho, lo llaman el síndrome de la Ruta de la Seda en alusión a esos 6.500 kilómetros en los que los seguidores de Marco Polo fueron repartiendo mercancías y genes y que, todavía hoy, es donde mayor número de afectados se localizan: hasta 370 por cada 100.000 habitantes frente a los entre 5 y 10 que se computan en nuestro entorno.
Casos todos los años
«Nosotros diagnosticamos algún caso todos los años», confirma Eduardo Fonseca, jefe de Dermatología del Chuac y organizador del encuentro con oftalmólogos, reumatólogos y digestólogos sobre una patología más frecuente en la zona Mediterránea, y de la que «hemos visto casos en niños, aunque es bastante rara, y la mayoría de las veces afecta a adultos». «Podría haber más especialistas, como los neurólogos, porque afecta a muchos órganos y sus síntomas son muy variados y complejos, de ahí que se tarde tanto en diagnosticar; hay personas -apunta- que la han sufrido 15 o 20 años antes de saber lo que era».
La variedad y complejidad de los síntomas retrasa años el diagnóstico
Por esa necesidad de aunar a todos cuantos pueden encontrarse con las manifestaciones del Behçet, el equipo fue citado ayer en el CHUAC por el recientemente creado Nodo Intrahospitalario de Enfermedades Crónicas Inmunomediadas. Y como quiera que las manifestaciones más llamativas son cutáneas, con aftas en la boca, úlceras en la mucosa oral y genital, la jornada de trabajo fue impulsada dentro de las actividades del 25 aniversario del servicio de Dermatología.
«El tratamiento viene en los libros -resuelve Fonseca- una vez que sabes lo que tiene el paciente», de ahí que el equipo busca la forma de anticipar ese diagnóstico conjuntando visiones de distintos expertos. «Lo difícil es incluso sospecharlo», añade, ya que el Behçet no solo comparte formas de expresarse con muchas otras enfermedades -«unas aftas en la boca pueden deberse a miles de cosas», señala- sino que a veces juega al despiste confundiéndose con un variado repertorio: desde el lupus a la enfermedad inflamatoria crónica intestinal, la epilepsia, dolencias reumatológicas, problemas oftalmológicos y pérdida de visión o incluso púrpura. Con todo y más, apuntan los médicos que existe tratamiento para las distintas afectaciones posibles. En ocasiones, se controla con un tratamiento tópico, se recurre a corticoides o también a la colchicina. Otras, se tira de talidomida u otros inmunosupresores.
Sin test definitivo
«No hay un test definitivo, a veces tienes que seguir al paciente durante años», explica el organizador, que indica que, a menudo, es por la piel por donde saltan las primeras señales de alerta. Un grupo de los dolientes del Behçet sufren algo que no es exclusivo de esta patología, patergia: tienen tal hipersensibilidad cutánea que cualquier pinchazo, para un análisis o una inyección, deriva exageradamente en una pústula o herida.
Algunos de los pacientes tienen hipersensibilidad a cualquier pinchazo
«A veces tienen aftas y durante muchos años es lo único que tienen, hasta que empiezan a sufrir otras lesiones y complicaciones, algunas de ellas graves», dice. No es infrecuente tampoco que sufran uveítis que pueden llegar a comprometer su visión. En su trayectoria, ya son bastantes los afectados que ha visto Fonseca y su conclusión es que «prácticamente casi cada caso es diferente». Algunos de ellos, reales y llamativos, fueron analizados ayer desde el punto de vista clínico para desvelar algunos misterios de un mal «extremadamente peculiar», concluye.