Jaume Capdevila: «Lo habitual cuando diagnosticamos tumores neuroendocrinos es que ya hayan hecho metástasis»

Todos sabemos que los fumadores tienen más riesgo de padecer un tumor en los pulmones, ¿pero sabían que hay cánceres de pulmón que no están directamente relacionados con el tabaquismo? Fedez, pareja de la influencer Chiara Ferragni, anunció en su Instagram que padece un tumor neuroendocrino. Se trata de un tipo de cáncer poco frecuente, silencioso y que, pese a los grandes avances que se han conseguido en la lucha contra esta enfermedad en la últimas décadas, es todavía un gran desconocido. El italiano, que ha sido diagnosticado de uno en el páncreas, ha tenido mala suerte, ya que su prevalencia es de menos de 10 casos por cada 100.000 habitantes. No obstante, aunque la mayoría de estos tumores silenciosos suelen descubrirse demasiado tarde (cuando ya existe metástasis), se extienden de manera más lenta que los cánceres «habituales» y suelen permitir una mejor calidad de vida. Así nos lo explica Jaume Capdevila, presidente del Grupo Español de Tumores Neuroendocrinos y Endocrinos (GETNE), responsable del área neuroendocrina en el hospital Vall d'Hebron de Barcelona y portavoz de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM).

-Empecemos por el principio, aunque entiendo que la pregunta se las trae, ¿qué es un tumor neuroendocrino?

-Los tumores neuroendocrinos son un tipo de cáncer. Se caracterizan, en general, por tener un crecimiento algo más lento que la mayoría de cánceres del cuerpo. Esto no es así en todos los casos, porque es verdad que hay tumores neuroendocrinos llamados carcinomas neuroendocrinos que son tan agresivos como un cáncer de colon, de mama o de pulmón. Pero, en general, la mayoría de tumores neuroendocrinos son de lento crecimiento. Pueden aparecer prácticamente en todas partes del cuerpo. Los más frecuentes son los de origen pulmonar y los de origen digestivo: páncreas e intestino. Como no tienen unas características muy peculiares a simple vista, no se pueden detectar de forma precoz. Algo que sí se consigue con el cáncer de colon o el de mama. Es muy habitual que cuando diagnosticamos a pacientes con tumores neuroendocrinos, aunque sean de lento crecimiento, ya hayan hecho metástasis. Uno de los grandes problemas que tiene esta enfermedad es que, al no tener esos síntomas característicos cuando aparece, tiene un retraso diagnóstico que se calcula que está entre los cinco y los siete años. Y esto hace que, en la gran mayoría de casos, encontremos metástasis en el momento del diagnóstico.

-En un principio, sonaba bien eso de que se extienda más lento, pero veo que el pronóstico no tiene que ser necesariamente mejor...

-No. Aunque depende del origen de la enfermedad. Un tumor de estos, como cualquier cáncer, cuando hace metástasis, por desgracia, no se puede curar. La supervivencia y el pronóstico dependen de muchos factores. Del propio origen de la enfermedad, de si son muy lentos o medianamente lentos. No todos tienen las mismas características. Hay muchos factores. No se puede decir que sean cánceres más benévolos o más lentos porque, al fin y al cabo, acabarán progresando y provocando el fallecimiento de la mayoría de pacientes. Esperemos que más tarde que temprano, pero esto es lo que acaba pasando prácticamente en todos los casos. El gran problema es que tiene esa peculiaridad de que requiere un cierto tiempo para poder crecer más que otro cáncer del mismo órgano. Por ejemplo, un neuroendocrino pancreático no tiene nada que ver con un adenocarcinoma pancreático. El cáncer de páncreas habitual es de muy rápido crecimiento y de pronóstico horrible. El neuroendocrino pancreático tarda mucho más en crecer y, aunque tenga metástasis, tiene un pronóstico mucho más largo. El gran problema es que somos incapaces de diagnosticarlo en estadios precoces, que es cuando es curable la enfermedad. Los motivos son muchos. Durante muchos años, no se tenía suficiente consciencia de la propia enfermedad, no había el conocimiento necesario. Se diagnosticaban erróneamente como otros tipos de tumores. No hay síntomas característicos. En el de recto, por ejemplo, hay un sangrado intestinal y ya dices, «ahí está». En este tipo de tumores, cuando uno se da cuenta, ya es demasiado tarde y la metástasis ha aparecido.

-Las neuronas y las hormonas están presentes en el nombre del tumor, ¿por qué son neuroendocrinos?

-El nombre se refiere al origen embrionario de la enfermedad. A nivel neuronal o cerebral no guarda ningún tipo de relación. No es que sean tumores que aparezcan en el cerebro ni mucho menos. Pero sí que se relacionan con la liberación de ciertas hormonas o péptidos o neuropéptidos que tienen una actividad característica. Hay tumores que son capaces de liberar hormonas o péptidos que generan unos síntomas específicos relacionados con un síndrome. Los tumores de intestino delgado que liberan los péptidos que se relacionan con el síndrome carcinoide tienen unos signos característicos: el flushing o rubor facial, la diarrea o los problemas cardíacos son típicos del síndrome carcinoide. O un tumor neuroendocrino pancreático que libere hormona de la insulina será un insulinoma y generará bajadas de azúcar, hipoglucemias importantísimas en los pacientes, y eso a veces te permite diagnosticarlos un poco antes. Pero, en general, el porcentaje es relativamente bajo. El 15 al 20 % de los tumores endocrinos pueden asociarse a un síndrome hormonal. La mayoría no se van a asociar a alteraciones de hormonas.

-Habla de que el pulmón es un lugar típico donde puede aparecer. ¿Está igualmente asociado al tabaquismo, o nada que ver?

-No tiene nada que ver. El cáncer de pulmón al uso es un tipo de cáncer completamente distinto y el carcinoide bronquial no tiene nada que ver con el tabaco ni es tan frecuente. Funciona de manera un poco similar a los tumores neuroendocrinos intestinales de los que hablábamos. Algunos pueden liberar algún tipo de hormona o péptido que se asocie a un tipo de síndrome hormonal vinculado al tumor, y, como sucede con los otros, cuando uno se da cuenta, ya tienen metástasis. Pero, en general, el cáncer neuroendocrino no tiene una asociación tan clara con el tabaco. No funciona como otros cánceres como el de páncreas, de vejiga o de esófago que pueden estar ligados, por ejemplo, al consumo de alcohol. El único factor de riesgo que está más claro son los síndromes hereditarios. Hay una serie de síndromes hereditarios que se asocian con mayor frecuencia a tumores neuroendocrinos. Ahí está la neoplasia endocrina múltiple, el MEN, la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis.... Ese es el factor de riesgo más importante. Si una familia tiene esta enfermedad y un paciente está diagnosticado de una enfermedad de estas, hay que hacer un seguimiento porque los tumores neuroendocrinos van a aparecer tarde o temprano.

-¿Los tratamientos se asemejan al de otros tumores: radio, quimioterapia y cirugía?

-No, para nada. El tratamiento es completamente distinto al de la mayoría de cánceres. De hecho, requieren un abordaje multidisciplinar especial. No se suele disponer de la facilidad de poder operar tumores originarios pequeños, porque la mayoría son metastásicos, por lo que el cirujano tiene un papel más peculiar. Si te encuentran un tumor pequeño y te lo operan, pues está curado y ya está. Pero si hay metástasis, los cirujanos tienen que embarcarse en procedimientos que no son habituales como secciones de hígado o de intestino más grandes. Son cirugías que, muchas veces, no persiguen objetivos curativos. Pero no solo esto. El diagnóstico requiere de una patología experta que diferencie bien este tipo de tumor de otros tipos de cáncer. Ese es el primer paso. Además, el diagnóstico radiológico no es suficiente. La mayoría de cánceres, con una resonancia los tienes diagnosticados. El tumor neuroendocrino requiere de técnicas de medicina nuclear para diagnosticarlo correctamente. Esto se asocia, no solo con el pronóstico, sino con las opciones de tratamiento posterior. Y las opciones de tratamiento van desde una quimioterapia a una terapia hormonal dirigida al receptor de la somatostatina, que es esencial para el crecimiento de muchos tumores neuroendocrinos. Muchos pacientes se pueden tratar solo con una terapia hormonal, con inyecciones una vez al mes y con una excelente calidad de vida, y esto hace que controlen el crecimiento de la enfermedad y aparte reduzcan la liberación hormonal en aquellos que tienen síndromes asociados, lo que mejora muchísimo la calidad de vida. Tenemos también opciones de tratamiento con radiofármacos, con terapias dirigidas, con antiangiogénicos. Es un mundo complejo donde los tratamientos son múltiples, pero hay que saber aplicarlos correctamente. De ahí este abordaje multidisciplinar y que se intente que estos pacientes se traten en centros que tengan experiencia, porque no es una enfermedad excesivamente frecuente. Se calcula que en tumores neuroendocrinos del cuerpo habrá seis o siete casos cada 100.000 habitantes al año. Pero no hay dos casos iguales. De estos seis casos por cada 100.000 habitantes te encontrarás uno de pulmón, uno de intestino grueso, uno de intestino delgado, uno de piel y uno que no se sabe de dónde viene. Es muy complejo y requiere de centros de alta especialización.

-¿Supongo que el reto es el diagnóstico precoz de cara a los próximos años?

-El reto es, por un lado, el diagnóstico precoz, que va a costar un poquito. Y luego, la especialización de los centros donde traten estas enfermedades. Cuanta más experiencia tengan, mejor irá. Hay datos publicados en distintos países de que los pacientes que se tratan en centros de alta especialización van mejor. Y para los pacientes que tienen metástasis de un tumor neuroendocrino de origen pancreático, hoy disponemos de seis o siete opciones de tratamiento distintas. Para el intestinal, al menos, hay unas cuatro o cinco opciones. Hay que saber qué utilizar primero, qué utilizar después y cómo optimizar esas opciones para que los pacientes vivan lo máximo y lo mejor posible. Un paciente con un tumor neuroendocrino de origen pancreático metastásico de entrada tiene una esperanza de vida de entre 5 y 10 años. Y los intestinales, entre 10 y 15.

Fabio Ausania: «Es el mismo tumor que tuvo Steve Jobs»

El doctor Fabio Ausania, coordinador de Cirugía Pancreato-biliar y Robótica en el Servicio de Cirugía Hepato-bilio-pancreática del Hospital Clínic de Barcelona y miembro de la Junta Directiva de la Asociación Española de Pancreatología (AESPANC), describe los tumores neuroendocrinos como «muy raros». «Hay dos o tres casos cada 100.000 habitantes cada año. Los tumores neuroendocrinos incluyen un abanico de tumores con una agresividad muy variable. La mayoría de los tumores neuroendocrinos no son agresivos y ni siquiera requieren de tratamiento. Ni cirugía, ni nada, simplemente observación. En realidad, la mayoría de estos tumores que se encuentran son hallazgos incidentales de pacientes que se hacen un escáner por el motivo que sea y se les encuentra un tumor neuroendocrino pancreático», apunta.

-¿Están acostumbrados a tratar este tipo de dolencias?

-Somos un centro de referencia para esos tumores, por lo que nos envían pacientes de toda España para tratamiento quirúrgico. A la mayoría de ellos no hay que hacerles nada. Los tumores que sí hay que operar son los que miden más de dos centímetros o que producen hormonas. Estos tumores tienen la peculiaridad de que la mayoría de ellos pueden producir varios tipos de hormonas que acaban provocando problemas clínicos y síntomas. Por ejemplo, si produce insulina, pues son pacientes que tienen crisis de hipoglicemia. Si producen gastrina, son pacientes que pueden desarrollar úlceras gástricas. Si son más pequeños, se decide caso por caso, mirando el crecimiento, la edad del paciente y otros factores. Se realiza una biopsia y se mira el grado de agresividad que puede tener el tumor y a partir de ahí se toma la decisión.

-La experiencia es clave para tratar este tipo de cáncer, ¿no es así?

-Hay casos donde los tumores están ya difundidos a otros órganos, entonces hay que tomar decisiones sobre cuál es el mejor tratamiento, si está indicada la cirugía, si hay que realizar quimioterapia o hormonaterapia. Hay varias opciones y se evalúa de forna conjunta en comités multidisciplinares cuál es el mejor tratamiento. La cirugía va desde pequeñas resecciones hasta grandes secciones de páncreas. Cuando hay metástasis al hígado, hay que tratarlas. En casos muy seleccionados se recurre al trasplante hepático. Es el mismo tumor que tuvo Steve Jobs. Primero se operó de su cáncer de páncreas, luego le salieron metástasis hepáticas y tuvo que ser trasplantado. Finalmente tuvo una recaída de la enfermedad. En cualquier caso, llegó a vivir muchos años.

-¿Son enfermedades que pueden durar muchos años?

-Cuando el tumor produce hormonas, hay dos grandes familias. Los tumores que producen insulina tienen muy pocas probabilidades de hacer metástasis, entonces se realiza una cirugía solo del tumor, sin tocar el páncreas que está alrededor de él. Se llama cirugía de preservación de páncreas. Se busca evitar complicaciones de la cirugía. Todos los tumores que producen hormonas que no sean insulina se tratan fundamentalmente con dos tipos de cirugía. O se opera la cabeza del páncreas con el duodeno, la vía biliar, la vesícula biliar y la última parte del estómago (lo que se conoce como duodenopancreotomía) o se realiza una cirugía de una parte del páncreas. Son operaciones estándar que también se utilizan para tratar otros tumores agresivos como el carcinoma pancreático. Estos procedimientos se pueden realizar de dos formas: o en cirugía abierta, o con cirugía mínimamente invasiva. Por ejemplo, nosotros hacemos cirugías robóticas que garantizan una extirpación de tumores mediante pequeños agujeritos con una recuperación más precoz. La alternativa nos obliga a mantener al paciente ingresado sin comer durante días, con una recuperación mucho más lenta. Las resecciones del páncreas son las cirugías más peligrosas entre todas las cirugías abdominales. Son las que tienen el mayor riesgo de complicaciones y de mortalidad. La mitad de los pacientes que se operan pueden tener una complicación. Y el riesgo de fallecer en los tres primeros meses después de la cirugía por complicaciones se encuentra alrededor del 3 % o el 4 %.

Un tumor neuroendocrino pancreático: así es la enfermedad de Fedez, el marido de Chiara Ferragni

La Voz de la Salud

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