Hidrocefalia: «A los pacientes asintomáticos con hallazgos accidentales casi nunca compensa operarlos»
ENFERMEDADES
La prevalencia de la hidrocefalia es de cinco casos por cada 1.000 habitantes, pero solo 1,2 tendrán que pasar por quirófano para corregirla
18 nov 2022 . Actualizado a las 17:48 h.Se cree que, de cada 1.000 niños recién nacidos vivos, entre cuatro y ocho lo hacen con hidrocefalia. Alguno no lo sabrá nunca; otros tal vez lo descubrirán de forma accidental cuando, a causa de otro problema, acudan a consulta y se les realice un escáner. Recientemente se ha podido leer en los medios de comunicación sobre este problema en términos que pueden llevar a una cierta preocupación. Por un lado, el fallecimiento a los 32 años del exfutbolista internacional japonés Masato Kudo a causa de una hidrocefalia —no se aportaron más datos— generó cierta alarma; por el otro, el seguimiento realizado por la prensa del caso de Oliver, un niño de dos años y medio que fue de intervenido de hidrocefalia para poder extirparle un tumor, hizo fijar el interés de la población. ¿Pero supone padecer hidrocefalia un riesgo para la vida? ¿La hidrocefalia significa la presencia de un tumor? Vamos por partes.
Estrictamente, la hidrocefalia no es más que la acumulación de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo. Su presencia está detrás de varias patologías —por lo que no, no siempre es un tumor ni mucho menos—. Así lo explica el doctor Rubén Martín, jefe del servicio de neurocirugía del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander y miembro de la Sociedad Española de Neurocirugía (SENEC). «Lo que tienen en común todas las hidrocefalias es que presentan un incremento de líquido cefalorraquídeo que se acumula. Es el líquido que nos circula a todos por dentro de la cabeza. Cuando se acumula, unas cavidades que hay dentro del cerebro llamadas ventrículos se dilatan, aumenta la presión y eso produce patología, produce síntomas. Esto puede pasar por muchas causas diferentes», comenta el especialista. ¿Pero es peligrosa?, ¿qué síntomas tiene?, ¿existen factores de riesgo?
Causas de la hidrocefalia
Explica el médico especialista que una de las causas, muy frecuente entre los dos años y la edad adulta, es la presencia de tumores. «Los tumores, cuando crecen en una zona anexa al lugar por el que circula el líquido, lo que hacen es, por decirlo de alguna manera, obstruir la 'cañería'. Eso hace aumentar la presencia de líquido y la presión, produciéndose un síndrome que llamamos de hipertensión intracraneal», comenta Martín con esfuerzo didáctico. Así, un tumor puede ser una de las causas que se esconden tras una hidrocefalia, pero hay más.
«Hay hidrocefalias que son congénitas, que se nace con ellas, un caso muy típico son las estenosis del acueducto ante las que, muchas veces, el cerebro consigue adaptarse y el paciente se mantiene asintomático hasta que un día el problema empieza a dar la cara. Los síntomas pueden presentarse en forma de dolor de cabeza o, en edades ya muy avanzadas, puede aparecer una especie de demencia. Otra causa frecuente son las hemorragias en los prematuros: cuando se produce un sangrado, la sangre se cuela por los conductos por los que circula el líquido cefalorraquídeo, esa zona por donde 'desagua' se tupe y provoca una hidrocefalia», comenta el experto.
La hidrocefalia afecta por igual a hombres y mujeres, a excepción de las formas congénitas ligadas al cromosoma X. No existen factores de riesgo que permitan realizar un cribado poblacional para detectar a susceptibles pacientes. «No hay factores de riesgo más allá de aquellos factores inherentes a una hemorragia cerebral, de riesgo cardiovascular habitualmente. No es algo sobre lo que se pueda hacer un cribado específico; decir: ''Tienes estos factores de riesgo y hay que cribarte por si acaso''. Si desarrollas la clínica o hay algo que hace sospechar, debe ser estudiado», asegura el médico. En cualquier caso y para tranquilidad del lector, una hidrocefalia que suponga riesgo para la vida desarrollará previamente síntomas que te harán acudir a consulta.
Aunque, como normal general, los pacientes de hidrocefalia son atendidos por la especialidad de neurocirugía, la especialidad de neurología realiza el seguimiento de los casos de hidrocefalia normotensiva. «Es la hidrocefalia crónica del adulto que se manifiesta fundamentalmente en forma de demencia —trastorno de la marcha, acompañado de problemas de memoria e incontinencia urinaria y fecal—. Es una de las pocas causas de demencia tratable y con muy buenos resultados», explica el neurocirujano Rubén Marín.
Llamativos síntomas en las hidrocefalias de los más pequeños
Tal vez, cuando piensen en hidrocefalia, a su mente acudan imágenes de niños muy pequeños con un cráneo de gran tamaño. Pequeños pacientes a los que este problema les hace aumentar las dimensiones de su cabeza de forma tremendamente llamativa. «Eso solamente ocurre cuando la hidrocefalia aparece en bebés. Si las suturas craneales —la articulación que hay entre los diferentes huesos del cráneo— ya están cerradas, ya no se produce un aumento del perímetro de la cabeza. Ya no puede crecer el cráneo. Lo que se produce en adultos es que aumenta la cantidad de líquido dentro de la cabeza», aclara Rubén Martín.
La siguiente pregunta casi cae de cajón, ¿es peor ese aumento del perímetro de la cabeza o que, al contrario, el cráneo impida que el líquido crezca 'hacia fuera'? «La estructuras neurales en los niños están creciendo y son muy sensibles al daño que puede provocar una hidrocefalia. Ese es el problema si te pasa de niño. Cuando hay una hemorragia del prematuro con una hidrocefalia asociada, si no consigues controlarla de manera prácticamente inmediata, las células que se están desarrollando quedarán dañadas y se puede generar un déficit cognitivo o un déficit de movilidad permanente», afirma el neurocirujano del centro cántabro.
En la actualidad, con las ecografías ya se logra detectar en ocasiones un aumento del tamaño de los ventrículos.
«Cuando se diagnostica una hidrocefalia, la solución es casi siempre una cirugía»
La prevalencia de la hidrocefalia es de cinco casos por cada 1.000 habitantes; la estadística dice que pasarán por el quirófano para solucionar este problema 1,12 casos por cada 1.000 habitantes y año. Aquellos pacientes con hidrocefalia que no serán sometidos a una cirugía para resolverla será porque su problema no está presentando síntomas. «Hay veces que los mecanismos de compensación del cerebro son lo suficientemente efectivos como para que el paciente no se percate de que padece hidrocefalia. A los pacientes asintomáticos con hallazgos accidentales casi nunca compensa operarlos a no ser que detrás haya un tumor o algo más serio», explica el neurocirujano: «Es como si en una resonancia te ven una hernia de disco, pero no te ha dolido la espalda nunca. Lo mejor es que no te toques la espalda».
El médico relata un caso real que le dejó asombrado. Es la historia de una paciente que llegó a Urgencias a consecuencia de un accidente de tráfico y a la que se le realizó un escáner para evaluar los daños. La prueba diagnóstica reveló una hidrocefalia con un manto cortical de tres centímetros —tres centímetros de acúmulo entre el cráneo y el cerebro—. Nunca presentó síntomas; sus funciones cognitivas no estaban afectadas en absoluto, es más, dominaba varios idiomas.
El tratamiento: ¿cómo se opera la hidrocefalia?
Una intervención quirúrgica para corregir una hidrocefalia es uno de los procedimientos más frecuentes para los especialistas en neurocirugía. Rubén Martín expone que existen dos formas de resolver el problema, ambos se basan en una premisa sencilla: buscar una solución que permita drenar ese acúmulo de líquido.
«La primera solución es colocar un sistema que saque el líquido del sitio donde se está produciendo y lo drene a una cavidad donde se pueda reabsorber. Pueden ser hacia el abdomen o el corazón, por ejemplo —esto se denomina derivación ventriculoperitoneal—. La otra alternativa es un procedimiento endoscópico. Si un tumor ha obstruido una zona, trataremos mediante un procedimiento endoscópico de saltarnos la obstrucción y hacer que el líquido circule hacia otro lado, pero siempre por las vías normales de absorción fisiológicas. Es lo que llamamos una ventriculostomía endoscópica y que nos sirve para curar a, aproximadamente, un 80 % de los pacientes con una hidrocefalia. El paciente tendrá su seguimiento, porque potencialmente puede volver a obstruirse a largo plazo, pero son pacientes que se olvidan de que han tenido un problema», aclara el doctor.
Así pues, se trata de un problema tratable y ante el que existen soluciones. Lo que más limita la esperanza de vida a los pacientes con hidrocefalia no es la propia hidrocefalia, sino que será la patología de base. Es decir, el problema que ha acabado por manifestarse con una hidrocefalia. «Sí que es cierto que una de las principales causas de muerte en pacientes hidrocefálicos es que tengan un episodio de disfunción valvular no controlado cuando llevan un aparato de estos que drenan líquido. Afortunadamente, esto no suele ocurrir», matiza Martín, aportando contexto a un problema que tantos titulares ha protagonizado en las últimas semanas.