La demencia de Bruce Willis: mucho más habitual de lo que crees y empieza a los 50 años

La enfermedad del señor L. ha avanzado mucho desde aquel día de hace 13 años. Ya no habla. «Es como un bebé», dice su mujer. Pero los síntomas tardaron en manifestarse de forma clara. La señora L. recuerda, por ejemplo, que su marido empezó a hablar de una forma peculiar. «En el mar, el viento nos alcanzará», le dijo una vez. En otra ocasión llamó 'instalación de aparcamiento' al garaje. Al principio, esas expresiones le hacían gracia, pero cuando se volvieron habituales se preocupó y comenzó a anotarlas.

Otra de las características de la DFT es que los pacientes no son conscientes de su enfermedad. La mujer del señor L. logró que su médico de familia le hiciera unas pruebas de memoria, pero los test cognitivos los superó sin problemas. Sin embargo, el señor L. se volvió impaciente, agresivo, siempre quería tener razón. «Todo había que hacerlo exactamente como él quería y al instante», dice su esposa. Siempre estaba nervioso y, si algo no salía bien, reaccionaba de malas maneras. «Eres imbécil», le decía. O: «¡Cállate la boca!».

La señora L. se sentía perdida, no sabía qué hacer. Es otro escenario típico entre los familiares: la desesperación que provoca ver que nadie es capaz de orientarlos. La demencia frontotemporal es un trastorno neurodegenerativo, igual que el alzhéimer, aunque menos conocido. La mayoría de los médicos no reconocen sus primeras manifestaciones o tardan en hacerlo. En muchos casos, nunca llegan a identificarla.

Esta terrible enfermedad adquirió relevancia pública cuando la familia de Bruce Willis anunció el pasado febrero que la estrella de Hollywood sufría DFT. El actor se había retirado hace ya un año por un diagnóstico de afasia, pero a comienzos de 2023 su familia informó de un nuevo diagnóstico: demencia frontotemporal. Su mujer y sus hijos dijeron que la noticia había sido, pese a todo, un alivio para ellos. Por fin, tenían una explicación a los extraños cambios que venía experimentando.

Y la gente del cine empezó a entender unas cuantas cosas que llevaban tiempo pasando. Muchos de los comentarios de compañeros y trabajadores se corresponden con el curso que suele seguir la enfermedad. Porque desde hacía años circulaban rumores de que algo le pasaba al actor. A los directores que iban a trabajar con él les aconsejaban que redujesen su papel en las películas. Durante los rodajes, le tenían que dictar sus frases a través de un auricular en el oído y él se limitaba a repetirlas. También se cuenta que hace tres años disparó un arma cargada cuando no correspondía, aunque el productor de la película en cuestión lo niega.

Llegó un momento en el que se quedaba parado en medio del set, desorientado, sin entender muy bien qué hacía allí, pero no era consciente de que algo no iba bien. La situación era ya insostenible, pero como todavía conservaba su gancho con el público sus agentes siguieron buscándole papeles.

Bruce Willis rodó 22 películas durante los últimos cuatro años, más que nunca en su carrera. Su nombre y su foto en el cartel seguían siendo una garantía de éxito en las taquillas. Para ese momento, el comité de los Razzie, los premios que cada año se conceden a las peores películas de Hollywood, había creado una categoría propia para las interpretaciones más desastrosas del actor.

En el cerebro de las personas con DFT se acumulan unas proteínas anómalas, que se cree que provocan la muerte de las neuronas. El tamaño del cerebro de los pacientes se reduce y muestra claros signos de alteración. Todo esto se asemeja a las fases iniciales del alzhéimer, pero afecta a regiones cerebrales diferentes: los lóbulos frontal y temporal sobre todo.

El cuadro clínico también es diferente. Los pacientes, especialmente en el estadio temprano de la DFT, no suelen mostrar problemas de memoria, y la inteligencia y las habilidades cognitivas se mantienen inalteradas durante tiempo. Por eso es una enfermedad tan difícil de reconocer. Solo es posible establecer un diagnóstico cuando la pérdida de materia cerebral resulta visible en una tomografía.

Especialmente devastador es el deterioro que sufren las neuronas del lóbulo frontal. Allí residen las funciones sociales y ejecutivas, básicas para la planificación y coordinación de las acciones. Los pacientes con este tipo de degeneración neuronal se vuelven egoístas, indiferentes, con frecuencia agresivos. Unos cambios de carácter que muchas veces se confunden con depresión o síndrome del trabajador quemado, sobre todo porque los afectados, todavía en edad laboral, son incapaces de darse cuenta de su deterioro y se niegan a ir al médico. No entienden por qué la gente, de repente, deja de confiar en su trabajo o no se les permite conducir.

En torno al 15 por ciento de los pacientes de DFT son portadores de un defecto genético hereditario. Y, por lo general, son bastante más jóvenes que los pacientes de alzhéimer. De hecho, la DFT es la forma de demencia más frecuente en el grupo de entre los 45 y los 65 años.

En cuanto al deterioro en el lóbulo temporal, lo que mejor permite ver el progreso de la enfermedad son los trastornos del habla. El primer síntoma son los problemas para decir correctamente el nombre de los animales. Luego pasa lo mismo con los nombres de frutas y verduras. Los nombres de los objetos cotidianos son los que se mantienen durante más tiempo.

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Las alteraciones en el lóbulo frontal son más difíciles de comprobar. Pero si hay una parte del cerebro a la que se pueda considerar el epítome de lo humano, esa es el lóbulo frontal. Tres cifras ilustran esta afirmación: en los perros, el lóbulo frontal supone el 7 por ciento de la corteza cerebral, el 17 por ciento en los monos y más del 30 por ciento en los seres humanos.

Aquí se encuentran las funciones más elevadas y complejas: la capacidad de elaborar planes, de anticiparse a los acontecimientos, de elaborar juicios, de obrar. También es donde se procesan los contenidos sociales y emocionales. En cierto sentido, se puede afirmar que el yo reside en el lóbulo frontal.

En la demencia frontotemporal, el yo se desvanece, desaparece. Y eso no es fácil de diagnosticar. Incluso aquellos pacientes que perdieron hace mucho tiempo la capacidad de desenvolverse en el día a día siguen obteniendo unos resultados sorprendentemente buenos en los test de psiquiatras y neurólogos. Casi parece que una de las últimas habilidades que perdieran fuese la de superar los test cognitivos.

Todo esto lo ejemplifica de una forma especialmente ilustrativa el que quizá sea el caso más famoso de la historia de la neurociencia: en 1848, un obrero del ferrocarril llamado Phineas Gage sufrió un grave accidente mientras trabajaba en el tendido de unas vías en Estados Unidos. Una de las cargas explosivas que se usaban para perforar rocas detonó mientras la preparaba, una barra de hierro salió disparada y se le quedó atravesada en el cráneo: entraba por debajo del pómulo y le asomaba por encima de la frente.

Sorprendentemente, Gage sobrevivió al accidente. Y más aún: sus funciones perceptivas y motoras, así como su inteligencia, memoria y capacidad oral, permanecieron intactas. Solo su personalidad se vio afectada: el antes simpático compañero y concienzudo trabajador se convirtió de un día para otro en una persona infantiloide, malhumorada, irrespetuosa y poco digna de confianza.

Desde aquel caso quedó claro que los rasgos básicos del carácter de una persona residen en el lóbulo frontal. Sin embargo, esta región cerebral todavía no ha sido cartografiada con precisión. El lóbulo frontal sigue siendo terra incognita.

Por desgracia, los médicos solo pueden ofrecerles a los familiares apoyo en el cuidado de los pacientes, no hay una terapia eficaz contra la DFT. El tratamiento farmacológico se limita a calmar a los a menudo agresivos enfermos con antipsicóticos o antidepresivos.

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