Intervención pionera en el Chuac: un corazón artificial logra la recuperación de una niña de un año y evita un trasplante

Hito pionero en el Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña. En octubre, un equipo médico del Chuac realizó con éxito y por primera vez en España, la recuperación total del corazón de una niña de un año mediante el uso, en primer lugar, de un ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea), y como tratamiento final, un corazón artificial. La menor padecía una miocarditis fulminante debido a una infección vírica por parvovirus.

Desde el centro hospitalario precisaron que esta afectación no es habitual, y se estima que aparece en un caso de cada 100.000 pacientes. «Es una patología poco frecuente. Las cifras exactas no se conocen debido a la gran variedad clínica de formas de presentación y a la baja sensibilidad de la pruebas diagnósticas actuales», apunta el doctor Carlos Velasco, cirujano cardíaco infantil del Chuac. Puede ser infecciosa, autoinmunitaria o tóxica, además de afectar a pacientes de cualquier edad. Precisamente, en edad pediátrica tiene dos picos de incidencia: «En la infancia temprana, como el caso que presentamos y donde son más agresivas, con peor pronóstico, y en la adolescencia», indica el cirujano. 

El diagnóstico de esta afectación es repentino. La menor presentaba insuficiencia cardíaca, «con un corazón dilatado que ya no conseguía latir y con muy poca fuerza muscular», explica el doctor Velasco, quien detalla que este tipo de situaciones presentan muchas dificultades, ya que, en un principio, se desconoce si la presentación es aguda, o se trata de un problema de nacimiento que no se había detectado. «Suelen ser niños que no han sido estudiados por un cardiólogo en su historia clínica, que llegan en una fase de fracaso ventricular», detalla.

En concreto, la única información que tenían de la pequeña era que había presentado un resfriado en la última semana, con síntomas como presencia de mocos. «La primera sospecha que se establece, en este y en otros casos, es la de miocarditis a causa de un proceso catarral», señala el cirujano pediátrico, que añade: «Es una cosa rara, pero algunos virus tienen cierta apetencia por el músculo cardíaco, lo inflaman y le generan disfunción».

Después, en función del grado de afectación, hay niños que ni siquiera llegan a ser diagnosticados, sino que tienen fatiga o dificultad para comer. De ahí, que no se conozca la incidencia real. Pero, en muchos otros casos, como el presente, «el virus acaba con la función del corazón y precisa ingreso en la UCI». El protocolo habitual establece que primero se recurra a los fármacos y, posteriormente, a máquinas de corazón artificial.

Un proceso de dos meses

Cuando la paciente coruñesa fue diagnosticada y se procedió al ingreso en la UCI pediátrica, presentaba una mala evolución clínica, por lo que el equipo médico decidió implantarle un ECMO, que consiste en un dispositivo de asistencia mecánica circulatoria y respiratoria capaz de proporcionar soporte cardíaco y pulmonar. «Esta máquina hace de puente, con forma de recuperación rápida, durante unos diez días», indica el doctor Velasco, quien explica que se trata de una máquina muy agresiva, «que hace de corazón y de pulmón». 

Sin embargo, el corazón no mejoraba con el progreso que se podría esperar. Así que el siguiente paso fue el cambio a un dispositivo de asistencia circulatoria, un corazón artificial paracorpóreo de larga duración, conocido como Berlin Heart. Esta máquina se suele emplear en niños porque los corazones artificiales no caben dentro de su cuerpo. 

Así lo resume el especialista en cirugía infantil: «Se ponen unos tubos unidos a este dispositivo, que es como un corazón de plástico. Tiene una bomba neumática que late, haciendo la función del corazón del niño, desde fuera del paciente», señala. 

Tras un ingreso de dos meses en el hospital, se aprecia una progresiva mejoría de la función miocárdica del corazón de la menor, por lo que el equipo médico decide reducir, de manera progresiva, la ayuda que proporcionaba el corazón artificial, hasta llegar al punto de retirarlo por completo y conseguir la recuperación total de la paciente. Se estableció un protocolo progresivo del corazón artificial para evaluar la función del corazón del paciente a lo largo de cinco días. 

«Retirar estos dispositivos directamente era algo que no se había hecho en España», comenta el doctor Velasco, quien detalla el entrenamiento que realizaron con el órgano de la menor. «La máquina puede funcionar al 100 %, pero también al 80, 70, 60 o 50. Así que, más o menos, cada día, le íbamos quitando un porcentaje de funcionamiento para ver si el corazón era capaz de suplir la función», apunta.

Al cabo de cinco días, la intervención era viable. «Pusimos un día en el quirófano para poder retirar la máquina, con control radiográfico y los compañeros de cardio, para comprobar que su corazón pudiera latir solo sin el aparato». Y así fue.

El éxito de la intervención permitió que recibiese el alta hospitalaria en las siguiente semanas, mientras se iba controlando la evolución con visitas periódicas a la unidad de cardiología pediátrica del Hospital Materno Infantil Teresa Herrera. «Cuando se fue a su casa, la función estaba prácticamente normalizada al 100 %. Le queda un tiempo para acabar de recuperarse, porque esto es como un músculo que tiene que volver a entrenar, ya que la máquina ha estado trabajando durante dos meses. El corazón tiene que volver a trabajar solo, que es algo que ya está haciendo», aclara el cirujano. 

Lo relevante y pionero del caso es que, por primera vez en España, el uso de un corazón artificial de larga duración permitió recuperar la función cardíaca del paciente de una miocarditis fulminante, y se evitó la alternativa final del trasplante; lo que era esperable hasta el momento.

Sí se conocían casos anteriores de miocarditis recuperadas con dispositivos ECMO o asistencias ventriculares de corta duración empleadas durante unos días, pero ninguna de larga duración y, además, con una disfunción cardíaca tan severa en una paciente tan pequeña.

«Recuperar un corazón respecto a un trasplante cardíaco es el mejor escenario posible. Al hacerlo, la niña podrá llevar una vida totalmente normal sin necesidad de tratamientos de por vida como es la inmunosupresión necesaria en todos los casos del trasplante para evitar el rechazo», celebra el experto. En suma, se evita la espera prolongada que puede haber, «que pone en riesgo la vida del paciente y que, en el caso de estar en edad pediátrica, la lista es mayor porque la escasez de órganos es superior», indica. 

Por todo ello, se prevé que la menor pueda hacer vida totalmente normal, sin necesidad de medicación. Un hito que puede ayudar a cambiar la mentalidad de los equipos médicos: «Puede abrir la puerta a que todos nos vayamos animando a retirar estos dispositivos y a tratar de recuperar los órganos», dice el doctor Velasco, esperanzado. 

El dispositivo Berlin Heart

Berlin Heart es un dispositivo artificial extracorpóreo que pesa unos 250 gramos y se coloca sobre el abdomen de la menor. Así, bombea la sangre desde el ventrículo izquierdo del corazón y, de ahí, a la aorta, que es el principal vaso sanguíneo del cuerpo. Este dispositivo de asistencia obliga a que el paciente permanezca ingresado.

Este tipo de dispositivos son, en la actualidad, una gran alternativa para pacientes con insuficiencia cardíaca que no son candidatos a otros tratamientos. Se suelen colocar como un puente hacia el trasplante, o como terapia de destino cuando existe una contraindicación para el trasplante.

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