Linfoma cutáneo, un cáncer desconocido: «El sol está en la causa y sin embargo la fototerapia la mejora»
ENFERMEDADES
La micosis fungoide es una enfermedad rara que puede manifestarse en forma de manchas en la piel en sus etapas iniciales, lo que dificulta su diagnóstico hasta que evoluciona en un cáncer
30 ago 2024 . Actualizado a las 10:48 h.La micosis fungoide es una de las enfermedades más raras que se pueden originar en la piel. La enfermedad avanza hacia un linfoma cutáneo que se manifiesta en sus primeros estadios como manchas que provocan un picor extremo y difícil de aliviar. Pero al ser poco frecuente, el retraso en su detección implica que el diagnóstico pueda llegar, en muchos casos, cuando la patología ya ha avanzado extendiéndose a otros tejidos u órganos. En esos casos, la enfermedad puede ser más difícil de tratar desde un punto de vista clínico y la calidad de vida de los pacientes se reduce drásticamente, así como las opciones de tratamiento.
Pese a que la micosis fungoide representa un 65 % de todos los linfomas cutáneos, es una patología difícil de detectar en sus inicios. «Estamos ante una enfermedad rara, hay entre cinco y diez casos nuevos por millón de habitantes al año. Es difícil de diagnosticar. Le llamamos una gran simuladora, porque se disfraza de otras enfermedades. Según datos recientes de hospitales que nos dedicamos a esto a nivel mundial, el retraso medio en la detección es de tres años desde que el paciente consulta hasta que se confirma el diagnóstico», explica el doctor Pablo Ortiz, catedrático de dermatología de la Universidad Complutense de Madrid y jefe de Servicio de Dermatología del Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid). Este desafío es lo que en gran medida dificulta el tratamiento eficaz en etapas tempranas para los pacientes y lleva a que su calidad de vida se vea afectada.
Síntomas y diagnóstico
Los síntomas más claros de la enfermedad, sobre todo en sus fases iniciales, son las manchas visibles en la piel que no tienen textura o relieve. «Pasas la mano por encima y no sabrías diferenciar la piel sana de la piel enferma. Sin embargo, las lesiones están ahí», describe el doctor Ortiz. «Son unas lesiones rojas, eritematosas y un poquito descamativas en la piel», detalla la doctora Cristina Muniesa, del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona) y coordinadora del Grupo Español de Linfomas Cutáneos de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV). Este debut de la patología suele ocurrir en torno a los 50 años de edad.
El diagnóstico, explica la experta, se obtiene a partir de una biopsia cutánea del tejido afectado. «Cuando el diagnóstico se logra en estos estadios, el pronóstico es muy favorable, estos pacientes suelen tener una supervivencia similar a la de la población general. Pero es muy importante el seguimiento porque un 20 a un 25 % de esos pacientes evolucionarán a estadios avanzados, con lesiones tumorales que empiezan a infiltrarse, a hacer tumores de crecimiento rápido, a veces con tendencia a la ulceración, con problemas de sobreinfección, dolor y molestia. Esto puede ir más allá y causar afectación ganglionar y visceral, puede haber una progresión a nivel extracutáneo y aquí el pronóstico es diferente», señala Muniesa.
¿Cómo se reconoce ese paso al estadio tumoral? «A medida que pasa el tiempo, las manchas se hacen más gruesas hasta que se convierten en placas que ya son palpables. Hay un 25 a 30 % de los pacientes en los que las lesiones se hacen tumorales. Son gruesas, sobreelevadas, profundas, se ulceran con facilidad, sangran, se infectan y huelen mal. Es una situación más compleja, porque las regiones afectadas pueden llegar a ser de 10 o 15 centímetros de diámetro. Hay pacientes que tienen toda la mejilla cubierta con una lesión como estas», señala el especialista.
Esto conlleva, a su vez, una afectación psicológica que en muchos casos puede ser difícil de llevar para los pacientes. «Tiene un impacto emocional grande, porque son lesiones visibles con mucha frecuencia y dan muchos problemas con las relaciones interpersonales. Además, las lesiones pueden picar de manera devastadora. Hay pacientes que tienen el 100 % de la superficie de su piel afectada. Imagínate la sensación de la picadura de un mosquito, en el 100 % de tu piel, todas las horas del día y todos los días del año», explica Ortiz.
Causas
Una gran parte del problema en el tratamiento de esta enfermedad radica en el hecho de que no se conocen del todo sus causas y es, por tanto, difícil de detectar tempranamente a partir de factores de riesgo o biomarcadores específicos. «Su origen está en un tipo de células de la sangre, que son los linfocitos T, pero realmente no se saben las causas que hacen que estos linfocitos se acumulen en la piel generando este tipo de cáncer de piel», explica en este sentido la doctora Muniesa.
Sin embargo, la investigación al respecto está avanzando por un camino prometedor, si bien falta mucho por recorrer. «Hace unos años nuestro grupo demostró la primera mutación característica de la enfermedad y después se encontraron otras. Todas tienen en común un factor, que es la exposición al sol. Es curioso pero el sol no solo produce otros cánceres de piel, sino que está implicado en el desarrollo de este linfoma», observa Pablo Ortiz. La micosis fungoide no es, en todo caso, una enfermedad hereditaria, ya que no se han registrado casos familiares.
En este sentido, la prevención de la enfermedad es complicada. «No conocemos nada que sea capaz de prevenir esta enfermedad y probablemente las causas no son evitables. Todo el mundo sale a la calle y a todo el mundo le da el sol, no es como otros cánceres de piel que se produce por dosis acumuladas de exposición solar a lo largo de la vida. Sabemos que en este caso son mutaciones inducidas por el sol, pero no tienen ninguna relación con la acumulación y no es algo que podamos evitar», señala Ortiz.
Tratamiento
En las fases iniciales, las lesiones consisten en manchas en la piel y se pueden utilizar cremas o geles con tratamientos dirigidos directamente a estas lesiones. En estos estadios, «el tratamiento no tiene que ser agresivo, se utilizan terapias dirigidas a la piel y normalmente controlamos a los pacientes con tratamientos tópicos como cremas de cortisona», señala Muniesa.
En estos casos, también puede estar indicado el uso de fototerapia, algo que podría parecer contraproducente a simple vista. «A veces les damos rayos UVA y UVB. Es curioso porque el sol está en la causa de la enfermedad y sin embargo la fototerapia mejora la enfermedad. Tenemos datos de laboratorio y clínicos que lo muestran», explica Ortiz.
Hasta hace poco, la siguiente opción para los pacientes era el uso de medicamentos por vía sistémica. «Casi nunca utilizamos quimioterapia en esta enfermedad, pero sí podemos usar derivados de la vitamina A, interferón, que aumenta las defensas», explica Ortiz.
Ahora, un nuevo tratamiento tópico ha entrado al mercado. «Tenemos disponible en España una nueva quimioterapia tópica en forma de gel para fases iniciales y para las avanzadas en los últimos años se han incorporado fármacos en los últimos años que son anticuerpos monoclonales dirigidos a unas proteínas que tienen las células malignas en su superficie. Son misiles que están buscando dianas en la célula maligna, entonces llegna a ella y la atacan directamente», señala el experto.